3 daugiaspalvių liaukos autoimuninių sindromų tipai

Kai kurie iš daugybinių endokrininės liaukos autoimuninių sindromų yra tokie:

Autoimuniniai poliarenaliniai sindromai (arba poliarizalinių sutrikimų sindromai) yra daugelio endokrininių liaukų nepakankamumo konstelacijos.

Endokrininių organų anomalijos pasireiškia kartu. Apie 25 proc. Pacientų, turinčių hipo funkcijos požymių vienoje endokrininėje liaukoje, turi kitų endokrininių ligų įrodymų. Todėl vertinant pacientus, sergančius bet kokios rūšies endokrininės hipoglikemijos funkcija, reikia atsižvelgti į daugelio endokrininių liaukų dalyvavimo galimybes.

1980 m. „Neufeld“ ir „Blizzard“ sukūrė pirmąją poliariškumo sutrikimų klasifikaciją. Jie suskirstė poliariškus sutrikimus į dvi plačias kategorijas: I tipo ir II tipo poliarizalinį autoimuninį sindromą (PAS). Vėliau pridėta III tipo PAS. Priešingai nei PAS I ir PAS II, antinksčių žievės nėra įtrauktos į PAS III.

PAS I tipas:

PAS tipo I [taip pat žinomas kaip autoimuninė poliplanokrininė-patepinė-kandidozė-ektoderminė distrofija (APECED) arba Whitaker sindromas] yra labai retas sutrikimas. Didžiausias pacientų skaičius buvo pranešta iš Suomijos, kur paplitimas buvo 1/25 000. I tipo I tipo vaistai dažniau pastebimi kaip šeimos sutrikimas, kurio paveldėjimas rodo autosominį recesyvinį bruožą. PAS tipo I etiologija ir patogenezė nežinoma.

PAS tipo I pasireiškia vaikams nuo 3 iki 5 metų arba ankstyvoje paauglystėje. Liga turi tris pagrindinius komponentus: lėtinę gleivinės kandidozę, lėtinę hipoparatirozę ir autoimuninį antinksčių nepakankamumą. Norint diagnozuoti PAS tipo I tipą, bent 2 iš šių 3 komponentų turėtų būti asmenyje. Taip pat gali būti įvairių kitų apraiškų, įskaitant diabetą, hipogonadizmą, kenksmingą anemiją ir vitiligą.

Apskritai, pirmasis pasireiškimas paprastai vyksta vaikystėje, o trijų pagrindinių ligų išsivystymas vyksta per pirmuosius 20 gyvenimo metų. Lydimosios ligos išlieka bent jau iki penktojo gyvenimo dešimtmečio. Kandidozė paprastai yra pirmasis klinikinis pasireiškimas, kuris dažniausiai pasireiškia jaunesniems kaip 5 metų vaikams. Hipopatiroidizmas pasireiškia toliau ir paprastai pasireiškia jaunesniems nei 10 metų vaikams. Galiausiai, Addisono liga pasireiškia mažiau nei 15 metų amžiaus žmonėms.

Kandidatinė infekcija yra pasikartojanti ir dažniausiai apsiriboja oda, nagais ir burnos ir analinio gleivine. Dėl kandidozės gali atsirasti T ląstelių imuniteto defektas. Tačiau kitos oportunistinės infekcijos yra retos. Šie pacientai neturi išsiskyrusios kandidozės, nes jie turi normalų B ląstelių atsaką į Candida antigenus.

Karpopediniai spazmai, lūpų, pirštų ir pėdų parestezijos, traukuliai, laringgospazmas, kojų mėšlungis, katarakta, pappetema ir difuzinis lengvas encefalopatija yra kai kurie I tipo I tipo hipoparatiroidizmo požymiai. proc. pacientų, sergančių hipoparatiroidizmu. Tačiau antikūnų vaidmuo hipoparatiroidizmo patogenezėje nėra žinomas.

PAS tipo I tipo vaistas nebuvo susijęs su jokiu konkrečiu HLA haplotipu. Lėtinio uždegiminio infiltrato, daugiausia susidedančio iš paveiktų endokrininių organų limfocitų, buvimas ir autoantikūnų buvimas prieš audinių specifinius endokrininių antigenų antigenus rodo autoimuninę ligos etiologiją. Tačiau autoantikūnų patogeninis vaidmuo yra neaiškus, o autoantikūnai gali atsirasti daugelį metų be paciento endokrininės sistemos nepakankamumo.

PAS II tipas:

PAS tipo II (Schmidto sindromas) yra apibrėžiamas kaip pirminis antinksčių nepakankamumas su autoimunine skydliaukės liga arba I tipo cukriniu diabetu, atsirandantis tame pačiame asmenyje. Ši retoji liga pasireiškia trečiuoju arba ketvirtuoju gyvenimo dešimtmečiu, o moterų ir vyrų santykis yra 3-4: 1. Maždaug pusė PAS II tipo sindromo atvejų yra šeimos.

HLA-DR3 dažnis yra didelis II tipo pacientams. Paveldėjimo būdas nežinomas. Klinikines ypatybes sudaro atskirų endokrinopatijų konstelacija. Su II tipo II tipo sindromu buvo susijęs gonadų nepakankamumas, vitiligo, kenksminga anemija, celiakija ir pirminė tulžies cirozė.

PAS III tipas:

III tipo PAS sindromas apibrėžiamas pagal autoimuninę skydliaukės ligą su kitu specifiniu autoimuniniu sutrikimu. Pagal apibrėžimą III tipo PAS pacientai neturi Addisono ligos. Iš tikrųjų, III tipo PAS yra II tipo be adrenokortikos. Kai PAS tipo III pacientui atsiranda adrenokortikos nepakankamumas, pacientas perklasifikuojamas kaip II tipo PAS. III tipo PAS yra susijęs su HLA II klasės genais.

PAS III toliau skirstoma į tris subkategorijas:

1. IIIA tipo PAS - Autoimuninis tiroiditas su I tipo DM.

2. IIIB tipo PAS - autoimuninis tiroiditas, turintis žalingą anemiją.

3. IIIC tipo PAS - Autoimuninis tiroiditas su vitiligu ir (arba) alopecija ir (arba) kita specifine autoimunine liga.

Šis sindromas pastebimas vidutinio amžiaus moterims, tačiau gali pasireikšti bet kokio amžiaus žmonėms. Sindromas yra dažniau - moterys nei vyrai. III tipo PAS klinikiniai požymiai yra paveiktų endokrininių liaukų apraiškų konstelacija. Šių pacientų serume yra specifinių organų antikūnų.